罕少见肿瘤的诊治实际上是临床一项重要的日常工作。本书系统全面地论述了罕少见肿瘤的定义、流行病学、临床表现、临床和病理诊断、鉴别诊断、治疗、预后和随访。书中收入具有重要临床意义、**代表性的罕少见肿瘤248种。本书注重罕少见肿瘤临床鉴别诊断、病理诊断中的难点；注重罕少见肿瘤的特殊性，同一病理类型肿瘤可能不同的生物学行为及治疗模式差异；注重实用性和科学性，立足但不拘泥于现有规范、指南和共识，引用和介绍公认或基本公认的概念、观点和诊治方法，有近年**参考文献支撑，对尚未被普遍承认的研究进展给出著者简短但明确的意见以备参考；使用大量表格以便一目了然，TNM分期经过消化整理便于参照执行，附录中列有免疫组化和基因检测项目，列有关键词表及详细目录便于检索。
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目录
第1章 罕少见肿瘤的定义与临床价值 1
节 罕少见肿瘤的定义及本书的收录原则 1
第二节 罕少见肿瘤的特点及本书要解决的问题 3
第三节 罕少见肿瘤诊治的困难与成因 4
第四节 罕少见肿瘤诊断意见相悖的应对策略 6
第五节 罕少见肿瘤的研究价值 7
参考文献 8
第2章 眼肿瘤 10
节 眼睑肿瘤 10
第二节 结膜肿瘤 11
第三节 角膜肿瘤 12
第四节 睫状体肿瘤 12
第五节 视神经肿瘤 12
一、视神经胶质瘤 12
二、视神经脑膜瘤 13
第六节泪腺多形性腺瘤/腺癌 13
第七节泪囊肿瘤 14
第八节 眼/葡萄膜恶性黑色素瘤 15
第九节 眼转移癌 17
参考文献 18
第3章 耳、鼻腔、鼻窦肿瘤 20
节中耳胆脂瘤 20
第二节耵聍腺肿瘤 22
第三节外耳鳞癌 23
第四节鼻腔鼻窦乳头状瘤 24
参考文献 26
第4章 口腔、口咽和下咽肿瘤 29
节 概述 29
第二节 口腔癌 34
一、唇癌 34
二、颊黏膜癌 35
三、牙龈癌 36
四、磨牙后区癌 37
五、口底癌 37
六、舌体癌 38
七、硬腭癌 38
第三节 成釉细胞瘤 39
第四节 口咽癌 41
第五节 下咽癌 44
参考文献 47
第5章 胸部肿瘤 50
节 心脏肿瘤 50
第二节 胸膜恶性间皮瘤 52
第三节 胸腺瘤/胸腺癌 55
第四节 肺腺瘤 62
第五节 肺、支气管、胸腺神经内分泌肿瘤 63
参考文献 66
第6章 乳腺肿瘤 70
节 乳腺黏液癌 70
第二节 分泌型乳腺癌 72
第三节 乳腺分叶状肿瘤 74
第四节 乳腺化生性癌 75
第五节 乳腺基底（细胞）样导管原位癌 76
第六节 乳腺嗜酸性细胞癌 77
参考文献 77
第7章 消化系统肿瘤 79
节 食管小细胞癌 79
第二节 胃肠道肿瘤 80
一、Peutz-Jeghers综合征 80
二、十二指肠及小肠癌 82
三、林奇综合征 82
四、家族性腺瘤性息肉病 85
五、遗传性肠息肉综合征 87
六、肛门区癌 88
第三节 肝胆胰肿瘤 91
一、肝内胆管细胞癌 91
二、意外胆囊癌 94
三、胰腺囊性肿瘤 96
四、胰腺实性假乳头状瘤 101
第四节 腹膜肿瘤 103
一、腹膜假黏液瘤 103
二、腹膜恶性间皮瘤 105
三、原发性腹膜癌 107
参考文献 108
第8章 泌尿系统肿瘤 113
节 肾嗜酸细胞瘤 113
第二节 小眼畸形转录因子基因家族易位性肾癌 115
第三节 脐尿管癌 117
第四节 尿路上皮肿瘤 119
参考文献 126
第9章 女性生殖系统肿瘤 129
节 子宫内膜间质肉瘤 129
第二节 子宫肉瘤 131
第三节 性索-间质肿瘤 134
第四节 米勒管肿瘤 137
第五节 阴道癌 138
第六节 外阴癌 143
参考文献 146
第10章 男性生殖系统肿瘤 148
节 睾丸生殖细胞肿瘤 148
一、概述 148
二、精原细胞瘤 155
三、非精原细胞瘤 156
四、睾丸生殖细胞原位肿瘤 157
第二节 睾丸性索-间质肿瘤 158
第三节 阴茎癌 159
参考文献 163
第11章 淋巴细胞肿瘤 166
节 概述 166
第二节 结内淋巴瘤 178
一、间变性淋巴瘤激酶阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 178
二、原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 179
三、脾边缘区淋巴瘤 180
四、Castleman病 182
五、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 185
六、淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 186
第三节 结外淋巴瘤 188
一、黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤 188
二、原发性中枢神经系统淋巴瘤 190
三、原发性皮肤淋巴瘤 193
四、伯基特淋巴瘤 202
五、肠病相关性T细胞淋巴瘤 204
六、血管内大B细胞淋巴瘤 205
七、浆母细胞淋巴瘤 206
八、淋巴浆细胞淋巴瘤/Waldenstrom巨球蛋白血症 206
九、其他结外淋巴瘤 208
参考文献 214
第12章 浆细胞肿瘤 221
节 骨孤立性浆细胞瘤 221
第二节 骨硬化性骨髓瘤 223
第三节 骨外浆细胞瘤 224
第四节 POEMS综合征 225
第五节 原发性淀粉样变 231
参考文献 235
第13章 组织细胞和树突状细胞肿瘤 238
节 组织细胞肉瘤 238
第二节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 240
第三节 树突状细胞肉瘤 244
一、滤泡树突状细胞肉瘤 244
二、指突状树突状细胞肉瘤 246
三、纤维母细胞性网状细胞肿瘤 246
参考文献 247
第14章 软组织肿瘤 249
节 概述 249
第二节 成纤维细胞/肌纤维母细胞肿瘤 259
一、结节 性筋膜炎 259
二、韧带样型纤维瘤病/侵袭性纤维瘤病 261
三、纤维组织细胞瘤 265
四、促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 266
五、项型纤维瘤 267
六、孤立性纤维瘤 268
七、婴幼儿纤维瘤病 271
八、弹性纤维瘤 271
九、炎性肌纤维母细胞性肿瘤 271
十、纤维肉瘤 273
第三节 平滑肌肉瘤 275
第四节 横纹肌肉瘤 276
第五节 脂肪肉瘤 279
第六节 血管周细胞瘤 280
第七节 深部脏器血管瘤/血管畸形 286
第八节 卡波西肉瘤 292
第九节 间质瘤 296
一、胃肠间质瘤 296
二、胃肠道外间质瘤 302
第十节 隆突性皮肤纤维肉瘤 303
第十一节 其他软组织肿瘤 306
一、黏液样软组织肿瘤 306
二、腺泡状软组织肉瘤 311
三、透明细胞肉瘤 313
四、滑膜肉瘤 314
五、未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤 316
六、脾硬化性血管瘤样结节性转化 318
参考文献 319
第15章 骨肿瘤 327
节 概述 327
第二节 骨肉瘤 333
第三节 软骨肉瘤 337
第四节 骨巨细胞瘤 339
第五节 骨尤文肉瘤 342
第六节 脊索瘤 344
第七节 骨样骨瘤 347
第八节 骨外骨肉瘤 348
第九节 其他骨肿瘤 350
一、骨促结缔组织增生性纤维瘤 350
二、泛发性骨皮质增厚症 352
三、骨纤维异常增殖症 353
四、色素沉着绒毛结节性滑膜炎 355
五、McCune-Albright综合征 356
六、Maffucci综合征 358
七、Ollier病 359
参考文献 361
第16章 皮肤肿瘤 364
节 麦克尔细胞癌 364
第二节 增生性外毛根鞘肿瘤 368
第三节 肉芽肿性皮肤松弛症 369
参考文献 371
第17章 神经系统肿瘤 372
节 颅咽管瘤 372
第二节 神经纤维瘤病 374
一、神经纤维瘤病Ⅰ型 374
二、神经纤维瘤病Ⅱ型 378
三、神经鞘瘤病 380
第三节 恶性外周神经鞘瘤 381
参考文献 385
第18章 垂体腺瘤 388
节 概述 388
第二节 各类垂体腺瘤 394
一、生长激素腺瘤 394
二、泌乳激素腺瘤 394
三、促甲状腺素腺瘤 395
四、促肾上腺皮质激素腺瘤 395
五、促性腺激素腺瘤 396
六、零细胞腺瘤 396
七、多激素和双激素腺瘤 396
参考文献 397
第19章神经内分泌肿瘤 398
节 概述 398
第二节 甲状腺/甲状旁腺肿瘤 402
一、家族性甲状腺非髓样癌 402
二、甲状腺髓样癌 403
三、甲状腺未分化癌 406
四、甲状旁腺癌 408
五、甲状旁腺功能亢进症-颌骨肿瘤综合征 409
第三节 胃肠胰神经内分泌肿瘤 411
一、胃 411
二、小肠 412
三、大肠 412
四、阑尾 413
五、胰腺 413
第四节 多发性内分泌腺瘤病 416
一、多发性内分泌腺瘤病1型 417
二、多发性内分泌腺瘤病2型 418
第五节 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 421
第六节 肾上腺皮质癌 423
第七节 其他部位的神经内分泌肿瘤 426
参考文献 428
第20章 母细胞瘤 431
节 概述 431
第二节 各部位母细胞瘤 433
一、髓母细胞瘤 433
二、视网膜母细胞瘤 435
三、嗅神经母细胞瘤 438
四、神经母细胞瘤 440
五、胸膜肺母细胞瘤 444
六、肺母细胞瘤 446
七、肝母细胞瘤 448
八、肾母细胞瘤 452
九、生殖系统母细胞瘤 455
十、骨母细胞瘤 456
十一、脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病 457
十二、炎性肌纤维母细胞瘤 459
十三、血管母细胞瘤 460
参考文献 461
第21章 特殊病理类型的恶性肿瘤 465
节 小圆细胞恶性肿瘤 465
第二节 微乳头状癌 470
第三节 上皮-肌上皮癌 471
第四节 淋巴上皮癌 473
第五节 腺样囊腺癌 474
第六节 黏液表皮样癌 477
第七节 肝样腺癌 479
第八节 痣样基底细胞癌综合征 480
第九节 派杰病 482
第十节 颗粒细胞瘤 483
第十一节 黏膜恶性黑色素瘤 484
一、概述 484
二、头颈部黏膜黑色素瘤 489
三、消化道黏膜黑色素瘤 490
四、外阴、阴道、宫颈黑色素瘤 491
五、膀胱黑色素瘤 492
六、乳房黑色素瘤 493
七、中枢神经系统原发/转移性黑色素瘤 493
第十二节 原始神经外胚层肿瘤 494
第十三节 碰撞癌 495
第十四节 遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征 496
第十五节 伴t（15;19）易位的癌/NUT癌 497
第十六节 李-佛美尼综合征 499
第十七节 良性转移性平滑肌瘤 501
参考文献 502
第22章 有重要鉴别诊断意义的肿瘤（相关）性疾病 506
节 冬眠瘤 506
第二节 错构瘤 507
一、肺错构瘤 507
二、乳腺错构瘤 508
三、肝错构瘤 509
四、肾错构瘤 510
五、其他部位错构瘤 510
第三节 畸胎瘤 511
第四节 噬血细胞综合征 513
第五节 IgG4相关性疾病 515
第六节 组织坏死性淋巴结炎 518
第七节 肥大细胞增生症 520
第八节 结节病 523
第九节 结节性硬化症 525
第十节 淋巴管瘤 526
第十一节 淋巴管平滑肌瘤病 530
第十二节 淋巴腺瘤 532
第十三节 淋巴结内间皮细胞增生 532
第十四节 Rosai-Dorfman病 533
第十五节 肉芽肿性多血管炎 535
第十六节 黄色肉芽肿 537
第十七节 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 541
第十八节 毛状息肉 542
第十九节 腹茧症 543
第二十节 Warthin瘤/腺淋巴瘤 544
第二十一节 Cowden综合征 545
第二十二节 Turcot综合征 548
第二十三节 冯·希佩尔-林道病 549
参考文献 551
附录1 常用免疫组化/分子病理检测标志物及其意义 556
一、免疫组化 556
二、分子病理检测 574
三、免疫组化/分子病理检测结果的判读 577
参考文献 577
缩写词 578
关键词索引 597
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